反復皮疹、哮喘、心梗！晉城大醫(yī)院診斷一例罕見病
30歲的小帥（化名），無煙酒等不良嗜好，無糖尿病、高血壓、高血脂病史。
在短短45天內(nèi)經(jīng)歷了兩次急性心肌梗死，緊急到晉城大醫(yī)院就診！
幾大癥狀反反復復，這幾年小帥吃了不少苦
反復皮疹：近2年小帥反復皮疹，對癥治療效果較差。
反復哮喘：2021年因反復咳嗽、咳痰、喘息于外院就診，診斷為：支氣管哮喘、細支氣管炎，用藥后癥狀減輕。2022至2023年因咳嗽、氣喘兩次住院，嗜酸細胞升高，治療后嗜酸細胞降至正常，出院后規(guī)律用藥，仍有間斷喘息。
反復心肌梗死：2023年6月，小帥突發(fā)胸痛、胸悶、氣短，癥狀持續(xù)不緩解，被診斷為：急性下壁心肌梗死、冠心病。2023年8月，再次出現(xiàn)胸痛、胸悶、氣短，伴大汗、惡心、左肩部發(fā)困，緊急前往晉城大醫(yī)院就診，考慮急性冠脈綜合征。
究竟是什么疑難雜癥？經(jīng)過縝密診斷：罕見?。?/strong>
入住晉城大醫(yī)院后，結(jié)合以往病史和現(xiàn)掌握的資料，對小帥進行了多學科專家會診。
診斷了，是罕見病！根據(jù)2022年ACE/EULAR嗜酸性肉芽腫性多血管炎（EGPA）分類標準，小帥終于在晉城大醫(yī)院風濕免疫科確診了：嗜酸性肉芽腫性多血管炎（EGPA）。
病例有特點：血液系統(tǒng)檢查：嗜酸細胞絕對值達到2.72*10^9/L，嗜酸粒細胞明顯增多；骨髓涂片：嗜酸細胞數(shù)高；肺功能：多次提醒舒張試驗陽性，重度通氣功能障礙；肺CT：雙肺多發(fā)高密度影，考慮細支氣管炎，較前范圍增大；頭顱CT：副鼻竇炎；冠狀動脈造影：明顯冠脈痙攣。
積極配合治療，守得云開見月明
主要表現(xiàn)有這些：皮疹+支氣管哮喘+副鼻竇炎+冠脈痙攣+急性心梗。
確診后，小帥積極配合治療，從確診到現(xiàn)在，病情平穩(wěn)，規(guī)律復診。未來，晉城大醫(yī)院風濕免疫科將持續(xù)開啟和小帥的隨訪之路……
罕見病可能并不罕見。異病同像，同病異像，迷霧重重。臨床工作中只有不斷抽絲剝繭，才能撥開迷霧見月明。
嗜酸性肉芽腫性多血管炎（EGPA）是一種以嗜酸粒細胞增多為主要特征的累及多個器官的疾病。是一種罕見的，以哮喘、血液和組織嗜酸粒細胞增多和小血管炎為表現(xiàn)的疾病。EGPA 可累及鼻竇、肺、皮膚、神經(jīng)系統(tǒng)、心臟、胃腸道、腎臟等多個臟器，心臟受累和中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累是EGPA主要死亡原因。（供稿：風濕免疫科 劉密霞）